Pistas Ocultas

CONSIDERE LAS SIGUIENTES PISTAS CLÍNICAS, ESPECIALMENTE CUANDO APARECEN JUNTAS, PARA SOSPECHAR CM-ATTR Y LA NECESIDAD DE PRUEBAS ADICIONALES

HFpEF: insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada (ICFEP) normalmente en pacientes de 60 años en adelante^4-6

• En la CM-ATTR, se produce un empeoramiento de la función diastólica debido a un patrón restrictivo1-3, causado por infiltración tisular y toxicidad directa de las fibrillas3 lo que genera un engrosamiento de las paredes, contribuyendo a la rigidez ventricular y disfunción10, con una prolongación de la relajación del ventrículo izquierdo y una reducción del llenado ventricular11. La fracción de eyección disminuye sólo en las últimas etapas de la CM-ATTR.¹⁰
• Las pistas de imágenes diagnósticas, como la reducción de la deformación (strain) longitudinal10 con preservación apical, podrían ayudar a aumentar la sospecha.³

INTOLERANCE: INTOLERANCIA a los tratamientos estándar para la insuficiencia cardiaca, es decir, los IECA / BRA y los bloqueadores beta.^5,6

• Los pacientes pueden desarrollar disminución del volumen sistólico, que puede producir presión arterial baja. Como resultado, pueden desarrollar intolerancia a medicamentos para bajar la presión arterial.⁶

^{IECA = inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina; BRA = bloqueadores de los receptores de la angiotensina.}
 
DISCORDANCE: DISCORDANCIA entre el voltaje del complejo QRS y el grosor de la pared del ventrículo izquierdo (VI).⁵

• La característica clásica de CM-ATTR en el ECG es una discordancia en la relación entre el voltaje del complejo QRS y la masa del VI.⁵
• La amplitud del voltaje del complejo QRS no refleja el aumento en el grosor de la pared del VI, ya que el aumento se debe al depósito extracelular de proteína amiloide y no a la hipertrofia de los miocitos.¹
• Este hallazgo subraya la importancia de investigar cualquier sospecha clínica de CM-ATTR, incluso en ausencia de voltaje QRS reducido.₉
   

DIAGNOSIS: DIAGNÓSTICO de síndrome de túnel carpiano⁷ o estenosis de la columna lumbar⁸

• El síndrome de túnel carpiano bilateral y la estenosis lumbar⁸ se ven a menudo en la CM-ATTR debido al depósito de amiloide en estas áreas.¹⁰
• El síndrome de túnel carpiano bilateral en la CM-ATTR a menudo aparece en etapas tempranas de la patología⁷

ECHOCARDIOGRAPHY: ECOCARDIOGRAMA que muestra aumento en el grosor de la pared del VI⁵

• La CM-ATT debe sospecharse en todo paciente con falla cardíaca que presenta un VI no dilatado y con engrosamiento de sus paredes.¹²
• En los pacientes mayores, una hipertrofia simetrica del VI, en la ausencia de hipertensión arterial, debe incrementar la sospecha de CM-ATTR. ¹²

NERVOUS SYSTEM: SISTEMA NERVIOSO - disfunción del sistema nervioso autónomo, incluidas molestias gastrointestinales o pérdida de peso inexplicable⁹

• Las molestias gastrointestinales ocasionadas por la disfunción del sistema nervioso autónomo incluyen diarrea y estreñimiento.⁹
• La hipotensión ortostática ocasionada por la disfunción del sistema nervioso autónomo es otro síntoma que podría presentarse con la CM-ATTR.⁹

REFERENCIAS

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2. Aljaroudi WA, Desai MY, Tang WHW, Phelan D, Cerqueira MD, Jaber WA. Role of imaging in the diagnosis and management of patients with cardiac amyloidosis: State of the art review and focus on emerging nuclear techniques. J Nucl Cardiol. 2014;21(2):271-283. doi:10.1007/s12350-013-9800-5

3. Rapezzi C, Lorenzini M, Longhi S, et al. Cardiac amyloidosis: the great pretender. Heart Fail Rev. 2015;20(2):117-124. doi:10.1007/s10741-015-9480-0

4. González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594. doi:10.1093/eurheartj/ehv338

5. Banypersad SM, Moon JC, Whelan C, Hawkins PN, Wechalekar AD. Updates in cardiac amyloidosis: A review. J Am Heart Assoc. 2012;1(2):1-13. doi:10.1161/JAHA.111.000364

6. Castaño A, Drachman BM, Judge D, Maurer MS. Natural history and therapy of TTR-cardiac amyloidosis: emerging disease-modifying therapies from organ transplantation to stabilizer and silencer drugs. Heart Fail Rev. 2015;20(2):163-178. doi:10.1007/s10741-014-9462-7

7. Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: A common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792

8. Westermark P, Westermark GT, Suhr OB, Berg S. Transthyretin-derived amyloidosis: Probably a common cause of lumbar spinal stenosis. Ups J Med Sci. 2014;119(3):223-228. doi:10.3109/03009734.2014.895786

9. Ando Y, Coelho T, Berk JL, et al. Guideline of transthyretin-related hereditary amyloidosis for clinicians. Orphanet J Rare Dis. 2013;8(1):1-18. doi:10.1186/1750-1172-8-31

10. Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac amyloidosis: An update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. Trends Cardiovasc Med. 2018;28(1):10-21. doi:10.1016/j.tcm.2017.07.004

11. Borlaug BA, Paulus WJ. Heart failure with preserved ejection fraction: Pathophysiology, diagnosis, and treatment. Eur Heart J. 2011;32(6):670-679. doi:10.1093/eurheartj/ehq426

12. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.116.024438

13. Phelan D, Collier P, Thavendiranathan P, et al. Relative apical sparing of longitudinal strain using two-dimensional speckle-tracking echocardiography is both sensitive and specific for the diagnosis of cardiac amyloidosis. Heart. 2012;98(19):1442-1448. doi:10.1136/heartjnl-2012-302353

14. Rubin J, Alvarez J, Teruya S, et al. Hip and knee arthroplasty are common among patients with transthyretin cardiac amyloidosis, occurring years before cardiac amyloid diagnosis: can we identify affected patients earlier? Amyloid. 2017;24(4):226-230. doi:10.1080/13506129.2017.1375908
 

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